{"id":40040,"date":"2025-11-03T12:16:55","date_gmt":"2025-11-03T10:16:55","guid":{"rendered":"https:\/\/irb.usi.ch\/?p=40040"},"modified":"2025-11-03T16:49:46","modified_gmt":"2025-11-03T14:49:46","slug":"eliminazione-delle-proteine-mal-ripiegate-dalle-nostre-cellule-una-questione-di-contatti","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/irb.usi.ch\/it\/notizie\/eliminazione-delle-proteine-mal-ripiegate-dalle-nostre-cellule-una-questione-di-contatti\/","title":{"rendered":"Eliminazione delle proteine mal ripiegate dalle nostre cellule: una questione di contatti"},"content":{"rendered":"\t\t<div data-elementor-type=\"wp-post\" data-elementor-id=\"40040\" class=\"elementor elementor-40040 elementor-40035\" data-elementor-settings=\"[]\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-inner\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-section-wrap\">\n\t\t\t\t\t\t\t<section class=\"has_ae_slider elementor-section elementor-top-section elementor-element elementor-element-3a79ff4 elementor-section-boxed elementor-section-height-default elementor-section-height-default ae-bg-gallery-type-default\" data-id=\"3a79ff4\" data-element_type=\"section\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-container elementor-column-gap-default\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-row\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"has_ae_slider elementor-column elementor-col-100 elementor-top-column elementor-element elementor-element-a3146a9 ae-bg-gallery-type-default\" data-id=\"a3146a9\" data-element_type=\"column\">\n\t\t\t<div class=\"elementor-column-wrap elementor-element-populated\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-wrap\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-be4d2fe elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"be4d2fe\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-text-editor elementor-clearfix\"><p><strong>In un articolo pubblicato su Autophagy Reports, il Laboratorio del Prof. Maurizio Molinari mostra come le nostre cellule rimuovono le proteine tossiche favorendo la formazione di siti di contatto tra il compartimento biosintetico (il reticolo endoplasmatico) e i compartimenti degradativi (gli endolisosomi).<\/strong><\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<section class=\"has_ae_slider elementor-section elementor-top-section elementor-element elementor-element-42e8db4 elementor-section-boxed elementor-section-height-default elementor-section-height-default ae-bg-gallery-type-default\" data-id=\"42e8db4\" data-element_type=\"section\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-container elementor-column-gap-default\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-row\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"has_ae_slider elementor-column elementor-col-100 elementor-top-column elementor-element elementor-element-cd939e8 ae-bg-gallery-type-default\" data-id=\"cd939e8\" data-element_type=\"column\">\n\t\t\t<div class=\"elementor-column-wrap elementor-element-populated\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-wrap\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-58fba3e elementor-widget elementor-widget-text-editor\" data-id=\"58fba3e\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"text-editor.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-text-editor elementor-clearfix\"><p>Bellinzona \u2013 3 novembre 2025 \u2013 Le mutazioni del DNA che avvengono spontaneamente o sono ereditate dai genitori, portano alla produzione di proteine difettose che devono essere eliminate rapidamente per prevenire l&#8217;intossicazione delle cellule. Il reticolo endoplasmatico (ER) \u00e8 un importante sito di produzione di proteine. Tuttavia, non contiene un macchinario degradativo. Pertanto, le proteine difettose devono essere trasportate nel citoplasma per essere eliminate dal proteasoma. Gli aggregati proteici tossici non possono essere trasportati nel citoplasma e non vengono quindi eliminati dal proteasoma. Per impedirne l\u2019accumulo tossico, le cellule hanno sviluppato dei meccanismi per confinarli in sottodomini specializzati dell&#8217;ER e dirottarli verso compartimenti degradativi acidi (gli endolisosomi). Recentemente, il laboratorio del prof. Molinari ha caratterizzato a livello molecolare questi meccanismi e li ha definiti ER-to-Lysosome-Associated Degradation (ERLAD). Il lavoro svolto da Elisa Fasana e Ilaria Fregno, aggiunge un altro tassello meccanicistico a un puzzle, in cui la lectina residente nell&#8217;ER Calnexin, il recettore di ER-phagy FAM134B, la proteina autofagica LC3 e le proteine SNARE Syntaxin17 e VAM8 svolgono un ruolo cruciale. In quest\u2019ultimo studio si dimostra che le proteine mal ripiegate generano siti di contatto tra ER e endolisosomi formati dalla proteina dell\u2019ER VAPA e dalla proteina endolisosomiale RAB7 collegate tra loro dalla proteina citosolica ORP1L. Questi siti di contatto facilitano il passaggio di aggregati tossici dall\u2019ER agli endolisosomi degradativi. L&#8217;identificazione di questi meccanismi necessari al mantenimento del buon funzionamento delle nostre cellule a livello molecolare \u00e8 cruciale per la progettazione di approcci\u00a0 diagnostici e terapeutici volti a contrastare la progressione delle malattie umane debilitanti dovute all\u2019accumulo di aggregati proteici tossici nelle nostere cellule.<\/p><p><a href=\"https:\/\/www.tandfonline.com\/doi\/epdf\/10.1080\/27694127.2025.2574355?needAccess=true\"><strong>CNX:FAM134B-driven ERLAD of ATZ polymers proceeds via enhancedformation of VAPA:ORP1L:RAB7 contact sites between ER andendolysosomes\u00a0<\/strong><\/a><\/p><p>Elisa Fasana a, Ilaria Fregno a and Maurizio Molinari<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>In un articolo pubblicato su Autophagy Reports, il Laboratorio del Prof. Maurizio Molinari mostra come le nostre cellule rimuovono le proteine tossiche favorendo la formazione di siti di contatto tra il compartimento biosintetico (il reticolo endoplasmatico) e i compartimenti degradativi (gli endolisosomi). 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